9.強力な寛解導入療法不応の骨髄/NK前駆細胞性急性白血病に対して,azacitidine/venetoclax療法が 奏効した1例

摘要

症例は46歳女性。20XX年4月に末梢血に芽球を認め近医 より紹介となった。CT検査にて頸部,鎖骨上窩,肺門リン パ節腫大に加え，縦隔脂肪織濃度上昇，心膜肥厚,左胸水を 認めた。骨髄塗抹標本ではPOX染色陰性の腫瘍細胞を97 認め,細胞表面形質はMPO(-), CD34(+), CD7(+), CD56(+)であり，染色体転座t(6;9) (p23;q34)を認めた。以 上より,FAB 分類 MO, WHO 分類 AML with t(6;9) (p23;q34.1); DEK-NUP214であるが，細胞表面形質と臨床所見から,骨 髄/NK前駆細胞性急性白血病(MNKPL)と診断した。DNR/Ara-Cによる寛解導入療法,2nd lineで施行したMEC 療法はいずれも非寛解であった。第58病日よりazacitidine/ venetoclax療法を開始したところ,速やかに末梢血芽球数は 低下し,2サイクル後には髄外病変を含め完全寛解となり, 同種造血幹細胞移植目的に他院へ転院となった。