35.Acute fibrinous and organizing pneumoniaを発症した骨髄異形成症候群の1例

摘要

【症例】86歳女性。【主訴】発熱。【経過】20XX年9月にMDS（RCMD）の診断となり,当初はエリスロポエチン製剤が投与されたが無効であったため20XX+2年3月よりアザシチジンを導入された。アザシチジンは20XX+5年3月までに計36コース投与されたが，徐々に赤血球輸血頻度が上昇し,好中球減少の増悪および末梢血骨髄芽球の出現も認めEB-1への進行も疑われ,以後は支持療法のみで経過観察としていた。20XX+5年9月の定期外来受診時に38℃を超える発熱および倦怠感を認め,発熱性好中球減少症が疑われ緊急入院となった。胸部CT検査上,両側肺野末梢側優位に結節状の陰影を認めたため,敗血症性塞栓を考慮し広域抗菌薬を投与して経過を見ていた。しかしその後熱型の改善を認めず,抗菌薬の変更,追加などを行ったが有意な改善を認めなかった。第8病日に胸部CTを再検したところ,両側肺野の結節影の増大および新規結節影を複数認めた。肺ムコール症や非感染性肺炎の可能性を考慮し第10病日に気管支鏡検を実施した。気管支肺胞洗浄液の所見は肺胞出血パターンでリンパ球増多を認め,器質化肺炎（OP）の可能性が考えられた。TBLBの結果ではAFOP（acute fibrinous and organizing pneumonia）の診断となった。第12病日よりPSL 30 mg/dayの投与を開始したが,第15病日の胸部Xpで結節影の増大を認め,mPSL500mg/dayを3日間投与したがその後も増悪傾向であった。AFOPに対して第18病日よりミコフェノール酸モフェチル500mg/day （保険適用外）を追加したがその後も改善なく,第22病日に永眠された。