36.降圧療法が著効した悪性高血圧症による二次性血栓性微小血管症(TMA)の1例

摘要

【緒言】TMAは血管内皮細胞障害により溶血性貧血，血小板減少症,微小循環障害による急性臓器障害を特徴とする症候群である。TMAの原因は血栓性血小板減少性紫斑病(TTP),溶血性尿毒症症候群,薬剤性,感染症，膠原病,悪性腫瘍など多岐にわたる。今回我々は悪性高血圧症に伴うTMAに対し降圧療法が著効した症例を経験したので報告する。【症例】36歳,男性。20XX年7月から頭痛を認めていたが市販の鎮痛剤を内服し病院は受診しなかった。10月になり症状が悪化したため近医脳外科を受診した。受診時に血圧測定を行い266/189mmHgと異常高値を認めた。MRIを撮影し脳幹および小脳に脳出血を認めた。血液検査ではLDH 1,137U/l,Cre 2.14mg/dl,血小板数5.5万/μlと異常値を認め血液疾患が疑われ当科紹介となった。当院の血液検査でも同様の異常を認めた。未梢血目視で破砕赤血球を多数認めた。膠原病を疑い各種自己抗体検査を行ったがすべて陰性であった。画像検査でも悪性疾患は認めなかった。TTP/HUSを疑い同日より血漿交換およびステロイドパルス療法を開始した。3日後に判明したADAMTS13活性は101,インヒビターは陰性でありttp/husは否定的と考え血漿交換とステロイド投与を中止した。入院後から降圧薬を静注していたが高血圧は継続した。眼底検査を行い両眼ともKeith-WagnerIII度の網膜症を認め臨床経過から悪性高血圧症と診断した。悪性高血圧症に伴う二次性TMAを疑い降圧療法を強化したところLDHと血小板は正常化した。血圧コントロールを行いTMAの再燃は認めていない。