27.抗ARS抗体陽性間質性肺炎を合併し重篤な経過を辿ったEvans症候群の1例

摘要

【症例】56歳男性。X年6月に診断された抗ARS抗体陽性間質性肺炎は，ステロイドとタクロリムスで安定していた。X+3年2月,間質陰影増悪を契機に重度の特発性血小板減少性紫斑病を発症した。ステロイド増量とTPO受容体作動薬の併用で寛解するも,5月に両疾患とも再燃を認めた。翌月，自己免疫性溶血性貧血を併発し，Evans症候群と診断した。大量γグロブリン療法を行うも，血小板6,000/μlと低下し,肺胞出血に伴う呼吸不全でICU管理となった。ステロイドパルスに加え,リツキシマブ?シクロスポリンを併用とした。開始以降，全ての病態が改善に転じ,6日程で退室できた。現在，ステロイドとシクロスポリンの併用で外来フォローできている。【考察】間質性肺炎を伴う自己免疫性血液疾患では，ステロイドが第一選択薬になるが，ステロイド抵抗例での2次治療の選択とその開始時期が重要となる。本例は，多彩な自己抗体が出現し，重篤な経過を辿るも,救命できた貴重な症例と考える。