3.上行結腸憩室炎を合併した4倍体核型APLの1例

摘要

【症例】31歳女性。汎血球減少?右下腹部痛と発熱で受診，右下腹部に圧痛?反跳痛，CTで上行結腸憩室炎を認めた。【検査所見】Hb9.6g/dl, WBC 1,430/μl(白血病細胞10.0%), PLT 4.2X10~4/μl,LDH 1,080U/l，CRP 5.26mg/dl, PT 22.3 sec, АРТТ 38.3 sec, Fib 37 mg/dl, FDP 260.0 μg/ml, D-dimer 83.0μlg/ml。骨髄は過形成で,直径が赤血球の3~5倍の大型の白血病細胞。表面形質はCD 13+, CD33dim, CD34-, CD56-, DNA index は 1.96。PMbRARA プローブによる FISHで4~7個の融合シグナル,核型は近4倍体で,複数のt(15;17) (q24;q21)を認めた。RT-PCR で long-form の PML-RARA fusion mRNA, FLT3-ITD陰性。［経過］上行結腸憩室炎を合併したAPLと診断し,抗生物質の投与とDIC治療とともに,第4病日から寛解導入療法(AIDA療法)を開始。DIC?憩室炎は軽快。第19病日から分化症候群を来したがデキサメサゾンで軽快。第36病日の骨髄検査で血液学的寛解を確認。【考察】4倍体形成には細胞融合や細胞分裂の異常が関与し,染色体不安定性を来すとの報告がある。しかし,本症例は低?標準リスクに該当しAIDA療法が奏効したことから,4倍体核型は必ずしもAPLの危険因子ではないと考えられた。