非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)を見逃さないようにする早期診断の注意点と治療の留意点を教えてください

摘要

◎非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)は血小板減少,微小血管症性溶血性貧血,急性腎障害の3徴を満たす急性の疾患である.◎aHUSは主に補体関連分子の先天的あるいは後天的な異常によって発症する.◎aHUSの治療は血漿交換または補体阻害薬が第一選択となる.非典型溶血性尿毒症症候群(atypical hemolytic uremic syndrome : aHUS)は血小板減少,微小血管症性溶血性貧血(microangiopathic hemolytic anemia : MAHA),急性腎障害(acute kidney injury : AKI)を3徴とする血栓性微小血管症(thrombotic microangiopathy : TMA)をきたす全身性疾患である.古くよりこの3徴を特徴とする疾患は総合的にHUSと呼ばれていたが，小児に多く,また腸管感染後の発症が多いことが知られていた.発症機序として志賀毒素(ベロ毒素)など細菌由来の外的要因で発症することが突き止められ,現在ではSTEC-HUS(Shiga toxin-producing E. coli HUS)と呼ばれている.その一方で,HUSの一部に遺伝性で腸管感染とは無関係に発症する「非典型的」なタイプが存在することも知られており,発症機序として主に補体関連因子の先天的あるいは後天的な異常によって発症することが突き止められ,現在ではaHUSと呼ばれているり.