造血幹細胞移植を行った縦隔原発胚細胞腫瘍ー血液悪性腫瘍症候群

摘要

縦隔原発胚細胞腫瘍と血液悪性腫瘍の合併は発症から中央値6ヶ月で死亡すると報告される予後不良な症候群である。我々は生存例に倣い化学療法と造血細胞移植を行った。症例は15歳男児でAFPとhCG上昇を伴う切除不能の縦隔腫瘍と急性巨核芽球性白血病を同時発症していた。腫瘍学的緊急症のために縦隔腫瘍に対する化学療法を先行した後，白血病に対する寛解導入療法を行い完全寛解を得た。強化療法からはCDDPを併用したが縦隔腫瘍増大を認め全摘出困難と判断して，busulfan＋melphalanを前処置としたHLA半合致同胞ドナーから骨髄移植を施行した。移植後44日目に白血病の中枢神経再発を来し，その後種々の移植後合併症を認め感染症に伴う臓器不全により死亡した。剖検では骨髄は生着不全の所見で芽球は認めず，縦隔腫瘍は一部に未熟奇形腫成分があったがほぼ壊死組織であった。縦隔腫瘍残存は白血病再発と関連する可能性もあり，腫瘍切除と大量化学療法が早期に可能である治療戦略が必要と思われるが，より一層の症例蓄積と治療法の開発が望まれる。