非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)の診断と治療

摘要

非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS)は補体第二経路の過剰な活性化に起 因する血栓性微小血管症（TMA)である.aHUSの原因は補体制御因子の先天的.後天的な機能異常であり.感染症 などのトリガーとなるィベントが先行するケースが多い. aHUSの診断には，補体制御因子の遺伝学的検査，抗H因子（CFH)抗体 の測定，二次性TMAの除外が必要になるが，溶血試験といった補体機能 検査が補助診断として役立つことがある.補体阻害薬であるエクリズマブの登場によって治療成績が改善したが， 投与開始基準となる直接的な診断検査の欠如や，投与中止基準がないこ となど今後の課題がある.