34.結節性紅斑と悪性腫瘍関連血球貪食症候群を惹起した骨髄異形成症候群の1例

摘要

【緒言】骨髄異形成症候群（MDS）における自然免疫や獲得免疫の変調機序に関しては不明な点が多い。悪性腫瘍関連血球貪食症候群（MAHS）は悪性リンパ腫に伴うことが多いが,今回MDSにMAHSを合併した症例を経験したので報告する。【症例】52歳男性。時折膝関節痛を自覚するも自然軽快していた。X年7月精査にて,WBC 1,500/μl,Hb 10.9g/dl, Pit 7.9万/μl,骨髄で骨髄芽球4.5%,3系統に異形性を認め,染色体複雑核型からMDS-MLDと診断。同年9月に骨髄芽球が14%に増加し,加療のため入院。末梢血はWBC 4,000/μl（芽球4%）, Hb 6.8 g/dl,Plt 6.53万/μl.表在リンパ節腫大や肝脾腫はなし。アザシチジン（AZA）を開始し,4日後から38℃を超える発熱が出現。AZA中止後も発熱は持続した。抗菌薬は無効で,9日目より両下肢に疼痛を伴う発赤?腫脹が出現した（CRP 27.89mg/dl）.各種培養,CMV抗原,自己抗体は陰性。皮膚生検で隔壁性脂肪織炎を認め,結節性紅斑と診断した。その後も血球減少が増悪し,LDHは350U/lまで上昇。26日目頃より血小板輸血不応となった。プレドニゾロン60mg/日を開始したが改善せず,視床出血を発症し47日目に死亡した。剖検では,肝脾腫を認め,脾臓に微小膿瘍を認めたが菌体は明らかでなかった。骨髄は過形成髄（芽球割合はEB-2相当）。骨髄,脾臓,肝臓,リンパ節で著明な血球貪食像がみられ,骨髄,リンパ節ではCD8陽性細胞の増加を認め,EBERは陰性であった。