血栓性血小板減少性紫斑病

摘要

本稿では血栓性血小板減少性紫斑病(thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP)の新しい分子標的治療薬を中心に解説する。TTPは破砕赤血球の出現を伴う溶血性貧血と血小板減少を特徴とする血栓性微小血管症(thrombotic microangiopathy, TMA)である。TMAのうち溶血性尿毒症症候群は病原性大腸菌の感染により発症し,血便と急性腎不全を特徴とする。症状のみでTTPを臨床的に診断するのは難しく,血清ADAMTS13活性が10%未満であればTTPと確定診断する。TTPは難病指定，ADAMTS13検査の実用化rituximabの適応拡大に加え，血漿交換が従来の週3回から連日行えるようになり，TTPの診断と治療は容易になった。今後，遺伝子組換え型ADAMTS13と，フォンビルブランド因子に対する抗体caplacizumabの実用化が期待されている。