16.網羅的なT細胞受容体レパトア解析により微量残存病変の解析を行ったαβT細胞型肝脾T細胞リンパ腫の1例

摘要

【症例】20代女性。X年1月下旬,左側腹部を打撲した際,同部位に疼痛が出現。以後,腹痛の増強と発熱の出現を認め，CTにより巨大脾腫並びに脾破裂が確認されたため当院に救急入院となった。【既往歴?家族歴】特記事項なし。【検査所見】血算:WBC 2.70×109/l（Neut 74%, Mono 6%, Lymph 18%,異常細胞なし），RBC 2.66×1,012/l, Hb 6.3g/dl, PLT 77×109/l.生化学検査:特記すべき異常なし。CRP 3.48mg/dl, sIb2R 810U/ml.骨髄穿刺:やや過形成髄。粗剛なクロマチンと核小体を有し淡青色でblebを伴う細胞質を有するCD3+CD4—CD8—CD5—CD56+の異常細胞を17%認めた。【経過】骨髄液のT細胞受容体（TCR）遺伝子再構成が陽性と判明し,脾腫の持続および肝腫大の進行を認めたため,脾臓摘出術並びに肝生検を施行し,αβT細胞型の肝脾T細胞リンパ腫と診断した。NCCNのガイドラインを参考としてICE療法を3コース実施したところ,肝腫大の改善を認め,鏡検上は骨髄浸潤も消失したと判断された。その後,自家末梢血幹細胞移植（PBSCT）併用のMEAM療法を実施し,完全寛解に到達した。PBSCT後の微量残存病変（MRD）の評価を行うため,診断時の脾細胞,末梢血幹細胞移植片,PBSCT後の末梢血を用いて網羅的免疫シーケンシング法によるTCRのレパトワ解析を実施したところ,移植片およびPBSCT後の末梢血に0.2?0.4%程度の異常クローンが検出されたため,MRD陽性として慎重に経過を観察中である。【結論】さらなる解析の蓄積が必要ではあるが,網羅的免疫シーケンシング法は成熟リンパ系腫瘍の定量的なMRDの検出に有用であり,今後,より正確な治療奏効の評価を可能とする技術としての発展が期待される。