29.血漿交換により溶血性貧血と血小板減少が改善した背景に胸腺がんを有する血栓性微小血管障害症

摘要

83歳男性。疲労感を主訴に当科初診。既往に胸腺がん術後(63歳)。初診時WBC 4,700/μl，Hb 7.3g/dl, Pit 4.6万/μl,網赤血球 5.9%,T-bil 0.59mg/dl, D-bil 0.19mg/dl, LDH 739IU/l, BUN 110.8mg/dl, Cre 7.85mg/dl, Hpt感度未満,直接?間接クームス陰性，破砕赤血球出現，ADAMTS13活性35%,インヒビター陰性,抗CFH抗体陰性。血栓性微小血管障害症(TMA)と考え血液透析,血漿交換開始。溶血性貧血と血小板減少は改善し4日間で血漿交換終了，腎障害は改善せず透析継続。腫瘍関連TMAとしては腫瘍の病勢進行なく,原疾患の治療なく改善し,非典型溶血性尿毒症症候群関連の遺伝子変異(CFH, CFI, CD46, C3, CFB, THBD, DGKE, CFHR5)陰性。TMAの分類に関し検討の余地があり報告する。