発熱,肝障害,進行する皮膚病変を認めた全身型 慢性活動性EBウィルス感染症に対するJAK1/2 阻害薬ルキソリニチブ治療

摘要

【緒言】全身型慢性活動性EBウィルス感染症（sCAEBV） の根治療法は造血幹細胞移植であるが,発熱,肝障害などで 定義される疾患活動性をもつ症例の予後は不良である。私達 はsCAEBVの疾患活動性の制御を目的とし,JAK1/2阻害薬 ルキソリチニブの効果を検証する医師主導治験を遂行した。 【症例】63歳男性。4ヶ月持続する原因不明の発熱,肝障害, 全身の皮膚の紅斑を認めた。末梢血で,EBV-DNAの上昇 と,CD4陽性T細胞へのEBVの感染を確認し,sCAEBVと 診断した。同意取得後,JAK1/2阻害剤ルキソリチニブを開 始,解熱と肝障害および紅斑の改善を得た。開始後34日に 治療薬投与を終了し,速やかにHLA半合致ドナーより末梢 血幹細胞移植を施行し得た。【結語】ルキソリチニブは, sCAEBVの疾患活動性に対し効果が期待される。今後症例 数を増やした検討が必要である。