ADAMTS13 inhibitor boosting が示唆された再 発難治性血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)の! 例

摘要

【はじめに】後天性TTPは寛解後も約1/3の症例が再発す る。今回,再発?治療抵抗性の症例を報告する。【症例】52 歳男性。【現病歴】X-6年溶血性貧血と血小板減少から Coombs陰性Evans症候群と診断され,6ヶ月のプレドニゾ ロンで軽快。X—2年無治療経過観察中に溶血性貧血と血小 板減少が再燃しTTPと診断。血漿交換,プレドニゾロン, rituximabで寛解となった。X年無治療経過観察中に再度 TTP再発し，血漿交換,ステロイドパルス,rituximabを開 始し速やかに血小板数の改善を認めた。しかし血漿交換開始 9日後に再び血小板減少を認めた。Rituximab継続およびス テロイドパルスとcyclophosphamideの追加を行い寛解と なった。【考察】本症例は今回3回目のTTPイベントと考え' られ，再発を来す毎により強い治療を要している。再発を繰 り返す症例において,血漿交換開始4?10日で血小板数が再 低下した場合はADAMTS13 inhibitor boostingを考慮して rituximabを含む追加治療を早急に行うべきと考える。