24.微小変化型ネフローゼ症候群を合併した原発性マクログロブリン血症に対しB-R療法を施行し両疾患ともに改善を認めた1例

摘要

【症例】72歳男性。【主訴】両側下腿浮腫。【病歴】20XX年4月頃から両側下腿浮腫,体重増加を自覚し，前医を受診した。蛋白尿，低Alb血症がありネフローゼ症候群を認めた。血清免疫固定法にてIgM-к型M蛋白を認めた。腎生検では,MYD88変異陽性の軽度異型を有するりンパ球の浸潤を認め，リンパ形質細胞性リンパ腫の診断となった。また,電子顕微鏡診断では,広範囲で足突起の消失と絨毛状変化を認め,微小変化型ネフローゼ症候群の診断となった。加療目的に当科に紹介となった。骨髄検査では骨髄浸潤を認め,原発性マクログロブリン血症の診断となった。原発性マクログロブリン血症に対する治療としてベンダムスチン?リツキシマブ併用療法（B-R療法）を開始した。M蛋白は減少し6コース目終了時点で最良部分奏効を得た。また,血清蛋白?尿蛋白ともに改善を認め,下腿浮腫も改善し,ネフローゼ症候群は不完全寛解II型にまで改善を認めた。