7.著明なB症状を呈した17番長腕の同腕染色体を伴うMDS/MPN

摘要

84歳男性。20XX年X-4月に貧血の精査目的に当院を受診し,精査の結果MDS-EB1 i(17) (q10)と診断した。IPSS-R high risk群のため20XX年X月にアザシチジン導入目的に入院した。入院後39度台の発熱が持続し熱源検索を行ったが，感染症を疑う所見を認めなかった。発熱の原因としてMDSの白血病化を疑い骨髄検査を施行したが,芽球の増加はなく白血病化を示唆する所見を認めなかった。一方,末梢血の単球増加，脾腫の増悪を認めMDS/MPNの特徴を伴う疾患群の可能性を考えた。本症例ではアザシチジン,ヒドロキシカルバミドを投与し,臨床症状が著明に改善した。MDS/MPN i(17) (q10)はB症状,末梢血の単球増加,脾腫を高率に認めることが報告されている特異的な疾患群(Cancer, 2012)である。本疾患群は稀だが,不明熱の原因として重要であり文献的考察を加えて報告する。