IgG-xt型多発性骨髄腫に合併したJI型Aしアミロイドーシス

摘要

【緒言】MGUSの約5%,多発性骨髄腫（MM）の約1%で は,別のMGUS合併により二つのM蛋白（biclonal gam-mopathy, BG）が検出されることが知られている。しかし, BGを認めるALアミロイドーシス（AL）は稀で不明な点が 多い。我々は,multiparameter flow cytometry （MFC）が診 断に有用だった,IgGは型MMに合併したス型AL症例を経 験した。【症例】85歳，女性。主訴は全身浮腫。血清Cre 0.94 mg/ dl, T-P4.6g/dZ, Alb 1.7g/dZ,尿蛋白 6.5g/日からネフロー ゼ症候群と診断した。 腎生検で糸球体にアミロイド沈着を認 め,免疫染色（蛍光抗体法）はλ（+ ）でありλ型ALと診 断した。免疫固定法（血?尿）でM蛋白はIgG-/c型のみ だった。免疫グロブリン値は何れも基準内で，free light chain k/Xは2,170/294 mg/Zとk優位で何れも高値だった。 骨髄に形質細胞を11.6%認め貧血があり，IgG-κ型MMと 診断した。別機関での免疫固定法（血?尿）ではIgG-K型の 他にBence Jones-A型M蛋白の存在が疑われ,λ型軽鎖 MGUS合併例と考えられた。さらに，骨髄MFCでκ+/ CD19-/CD27-/CD56+ （3.39%）と,A + /CD19ー?+ / CD27+ +/CD56+ （0.53%）の2つのクローンが確認され た。CyBorD療法（途中からdaratumumab追加）で奏効を 得た。【考察】本症例はIgG-K型MMに合併したス型軽鎖MGUS によるALである。Mullikinらは,BGを認めるMMにおい て背景のMGUSクローンは臨床経過に影響を及ぼさないと 報告しているが,本症例ではMGUSクローンが主病態 （AL）だった。MGUSクローンの診断にMFCが有用だつ た。Lisenkoらは,MFCによりALの97%の症例で腫瘍を 正確に同定できたと報告している。また,MMとMGUSの 両クローンとも治療対象であり，効果判定に注意を要した。 本症例のようなBGを認めるALは報告が乏しく，症例蓄積 が望まれる。