血栓性小板減少性紫斑病診療ガイド2023

摘要

血栓性血小板減少性紫斑病（thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP）は，全身の微小血管に血小板血栓 が形成されることで発症する重篤な疾患である。TTP は，溶血性尿毒症症候群（hemolytic uremic syndrome, HUS）と共に，血栓性微小血管症（thrombotic microangiopathy, TMA）に分類される代表的な疾患である。 TTPには後天性と先天性（Upshaw-Schulman syndrome, USS）が存在する。以前はTTPに対する特異的な診断 マーカーが存在しなかったことから，古典的5徴候（血 小板減少，溶血性貧血，腎機能障害，発熱，精神神経症 状）を中心とした臨床所見で診断されていた。しかしそ の後，血液中の止血因子であるvon Willebrand因子 (VWF)を特異的に切断する酵素ADAMTS13の活性著 減によりTTPが発症することが報告され，現在では ADAMTS13活性著減によりTTPが診断されるように なった4'。先天性はADAMTS13遺伝子異常により， 後天性はADAMTS13に対する自己抗体が産生されることにより発症する。