後天性凝固第V因子欠乏症5例の臨床的検討

摘要

後天性凝固第V因子欠乏症は，後天的に第V因子に対するィンヒビ夕一が産生され，第V因子活性が低下す ることにより多彩な出血症状を呈する極めて稀な疾患である。我々は最近10年間で凝固検査の異常から後天性 凝固第V因子欠乏症と診断した5例を経験した。5例すべてが高齢男性であり，1例は出血症状がなく， 3例は 腎不全と悪性腫瘍の既往を有していた。クロスミキシング試験では3例中2例がィンヒビター型であつたが，1 例は欠乏型であつた。いずれの症例もステロイド治療により第V因子活性およびPT ? APTTの改善を認めた が，頭蓋内出血の合併例は予後不良であった。本疾患は極めて稀とされているが，出血症状がない例やクロス ミキシング試験がインヒビ夕一型でない例も存在することから，注意深く診療にあたる必要がある。