20.リンパ腫様丘疹症から進展した原発性皮膚未分化大細胞リンパ腫に対して少量メトトレキサートが有効であった1例

摘要

【緒言】原発性皮膚CD30陽性T細胞リンパ増殖性疾患は，自然消退を繰り返しながら,リンパ腫様丘疹症(lymphomatoid papulosis, LyP)から原発性皮膚未分化大細胞リンパ腫(primary cutaneous ALCL, pcALCL)に移行し，QoLを著しく損なう疾患群である。【症例】71歳,男性。X年6月から，頭部，顔面，大腿部に紅斑と結節性病変が多発性に出現。前医の皮膚生検で，真皮全層に中型の核と淡明な細胞質を持つCD3, CD8, CD30陽性,CD20, CD56, CD4, CD7, granzyme B,ALK陰性のリンパ球の密な浸潤を認めた。LyPの診断で経過観察していたが，病変拡大，10月から当院で電子線照射を施行，全ての皮疹は消退。X+1年3月,両内眼角に弾性硬の結節病変が出現，同部位からの生検でCD30陽性大型細胞が大部分を占拠していた。LDH287U/l, sIL-2R 1,184U/ml, PET/CTで頸部,右鎖骨上窩,両外腸骨，両鼠径部リンパ節にFDGの集積を認めた。pcALCL, T3bN3M0への移行と診断。2型糖尿病とCOPDの合併もあり,多剤併用化学療法による副作用のリスクは高いと考え,pcALCLであることから，15mg/週のメトトレキサート(MTX)内服療法を開始。速やかに病変は縮小し,治療開始後6ヶ月で病勢悪化なく経過している。