Picture in Clinical Hematology No.142

摘要

多発性骨髄腫合併のALアミロイドーシスで舌の多発丘疹を認めた1例:症例は78歳女性。20XX-6年の手根管症候群に対する手根管開放術術後。20XX-1年5月頃,腎機能障害と大球性貧血を認めた。20XX年1月頃,血便が見られ,下部消化管内視鏡検査が施行された。下行結腸に潰瘍を認め,生検でALアミロイドーシスの診断となった。同年1月から口腔乾燥と舌の凹凸感を自覚した。舌背部にびまん性にFig. aのような直径2?13mmの凹凸不整で弾性軟，白?黒紫色丘疹もしくは結節を認めた。巨舌ではなく舌側縁の歯圧痕や舌潰瘍はなく，疼痛の訴えもなかった。舌生検でALアミロイドーシスの診断となった。同年7月1日，両下腿浮腫，M蛋白（尿,血清）を検出し，血液内科へ紹介。血液検査でκ/λ=0.01と偏りを認め,骨髄検査で多発性骨髄腫の診断となった。診断後，レナリドミド，デキサメタゾン（Ld）療法を同年8月6日より開始したところ,Fig. bのように舌丘疹の改善が見られ,血清クレアチニン値は治療前の2.5mg/dlから治療開始後21病日に1.6mg/dlへ改善した。腎機能の改善とともに下腿浮腫も改善し,Ld療法の効果が示唆された。ALアミロイドーシスは巨舌の合併を約20%に認め,主要な臨床症状の1つとされている。本症例のように舌の多発丘疹や結節もわずかに存在し,巨舌と比較し予後が良いとの報告もある。ALアミロイドーシスは希少疾患であり,さらなる症例の蓄積による病態解明とレナリドミド，ボルテゾミブなどの新規薬剤の有用性,安全性情報の確立が期待される。