自己炎症性疾患とマクロファージ-自己炎症性病態におけるマクロファージの役割

摘要

血球貪食性リンパ組織球症(hemophagocytic lymphohistiocytosis ： HLH)は，過剰な免疫系の活 性化と炎症性サイトカインの産生（サイトカイン ストーム）を基本病態とし，マクロファージの増 殖と血球貪食像を組織学的特徴とする炎症症候群 である（図1).発症の原因'誘因より，単一遺伝 子異常による免疫系の調節障害を基本病態とする 家族性HLH (familial HLH ： FHL)と，他疾患に続 発する二次性HLHとに大別される.従来，HLH の原因同定には遺伝子検査や特殊な機能検査が必 要であつたが，一般的な臨床検査所見の組み合わ せをバイオマーカーとして用いることで原因の推 定が可能であることが明らかとなっている.