III. 腱滑膜巨細胞腫に対するCSF1-Rを標的とする薬物療法

摘要

腱滑膜巨細胞腫(tenosynovial giant cell tumor: TG CT)は, 40歳以下の比較的若年成人の関節内あるいは 近傍に発症する良性軟部腫瘍で,やや女性に多いという 特徴がある。手指などの小関節に発生する限局型(localized type)(図1)と膝などの大関節内?外に広範に浸潤 するびまん型(diffuse type)(図2)がある。びまん型 は膝関節が最も多く，次いで股?足?肘?肩関節などの大関節およびその周囲に発症する。かつては限局型を腱 鞘巨細胞腫,びまん型を色素性絨毛結節性滑膜炎(pig-mented villonodular synovitis: PVNS)と呼んでいたが, 現在はそれぞれ限局型TGCT,びまん型TGCTとされている。良性腫瘍であるが再発率が高く,限局型で4? 30%,びまん型で40?60%と報告されている。その高 い再発率に加えて，びまん型では腫瘍からの繰り返しの出血や腫瘍の骨軟骨への浸潤による関節破壊(図2)によって，関節の機能が損なわれることが臨床的に問題となる。近年，病態としてコロニー刺激因子1(colonystimulating factor 1:CSF1)の過剰発現が見いだされ，それを標的とした薬物療法が開発されてきた。本稿では,びまん型TGCTの治療成績と病態.そして最新の薬物療法について概説する。