骨髄異形性症候群

摘要

骨髄異形成症候群（Myelodysplastic syndrome : MDS)は，骨髄中に出現した異常な造血幹細胞が増殖と各 血球系へ分化を繰り返した結果,造血系細胞が異常クローンに置換される造血障害である。骨髄細胞は一見す ると正常に保たれているようにみえるが，無効造血により末梢血では治療抵抗性の血球減少を生じる。さら に，異常クローンの質的変貌によって急性骨髄性白血病(AML)へ移行しやすい（前白血病状態），予後不良の 骨髄疾患である⑶。MDSはFAB分類およびWHO分類により病型分類がなされている。FAB分類では芽球比 率，環状鉄芽球比率，末梢単球数により refractory anemia(RA), RA with ringed sideroblasts(RARS), RA with excess of blasts (RAEB), chronic myelomonocytic leukemia (CMML)，RAEB in transformation (RAEB-t)の5型に分類されたその後2001年にWHO分類第3版により改訂が行われた。FAB分類と大きく変わった点を示すと，AMLとMDSを分ける芽球比率が30から20に引き下げられ，MDSのRAEB-tが廃 止された。また，RAとRARSは異形成所見により，またRAEBとM6は芽球比率によりそれぞれ2つのサブタ イプにわけられた。CMMLは,MDSから分離されMDS/MPDという新しいカテゴリーに入れられ，芽球比率 により2つのサブタイプにわけられた。そして2008年のWHO分類第4版，2017年の改訂第4版において，より 細かな病型分類となった。猫ではAMLと同様にMDSは遭遇する機会の少ない疾患であり3病型分類はFAB分類をもとにした前述の Jainらの報告を参考にすることが多い。