微小変化型ネフローゼ症候群にみられる’IgG dusting'ー蛍光免疫染色のピットフォールー

摘要

微小変化型ネフローゼ症候群minimal change disease (MCD)は本邦の一次性ネフローゼ症候群の約40%を占める主要な糸球体疾患であり,あらゆる年齢にわたってみられ,腎臓病総合レジストリーに登録された症例の解析では小児の一次性ネフローゼ症候群の70~80%を占める一方，60歳以上においても20%以上を占める.治療についてみると,ステロイド治療に対する感受性が高く，多くは寛解に至る一方,再発例が20~30%にみられることが問題となっている.組織学的には糸球体は微小変化であり,蛍光免疫染色は陰性,唯一の病的所見が電子顕微鏡でのポドサイト足突起のびまん性消失である.背景病態にはTリンパ球の機能異常による係蹄のタンパク透過性亢進が示唆されてきたほか,リツキシマブが有効な症例も存在することからВ細胞の関与も考えられていたが，長らくその全容は明らかではなかった.