骨髄増殖性腫瘍

摘要

真性多血症(polycythemia vera; PV)や本態性 血小板血症(essential thrombocythemia; ET)， 原発性骨髄線維症(primary myelofibrosis; PMF)は臨床的特徴が類似する疾患群であり，骨 髄增殖性腫瘍(myeloproliferative neoplasms; MPN)の中核をなす.PV/ETでは疾患自体に対 する治療ではなく，主に血栓症のリスクを下げる 治療としての抗血小板療法および細胞減少療法 が中心で，PMFに至っては同種造血幹細胞移植 以外に有効な治療法は確立されていなかった. そうした中，2014年にJAK1/JAK2阻害薬である ruxolitinibとDNA合成を阻害しないキナゾリン 誘導体であるanagrelideが本邦で上梓され，新 たなMPN治療に注目が集まった.しかし最近 のMayo Clincからの報告では，診断年代別の 生存率において，年代を経てもPMFの予後は変 わらず不良で，ET， PVに至っては年代を追うご とに不良となる傾向にあった.その原因は明ら かではないが，現在のPV/ETの治療アルゴリズ ムが血栓症のリスク分類をもとに決定されている ことが一因かもしれない.