Trichoepitheliomatose familiale multiple

摘要

Un patient de 55 ans, aux ATCD d'exerese de 5 carcinomes basocellulaires de la face, a consults pour de multiples papules du visage siegeant au niveau medio-faciale (ailes du nez, sourcils, sillons nasogeniens et menton) evoluant depuis I'ado-lescence (Fig. 1). Ces enfants, ses freres et son oncle avaient les memes lesions. Si la dermoscopie objectivait un fond brun jaunatre avec des points blancs et de fine telangiectasie (Fig. 2), I'etude histologique a revele une proliferation tumorale de cellules basaloides, sans atypie, grossierement nodulaire bien limite d'organisation rubanee tantot sans connexion avec I'epiderme tantot possedant une connexion focale avec l'epi-derme en faveur d'un trichoblastome. Les multiples lesions et le caractere familial etaient evocateurs de trichoepitheliomatose familiale multiple. L'etude genetique n'a pas ete realisee. Le bilan de recherche de neoplasie associe etait negatif.