Морфологическая характеристика паравертебральных мышц пациентов со сколиозом, обусловленным первичными прогрессирующими миодистрофиями

摘要

Цель исследования - выявить морфологические особенности параспинальных мыши пациентов с патологией позвоночника, обусловленной прогрессирующими миодистрофиями. Материал и методы. На базе травматолого-ортопедического отделения патологии осевого скелета проведено исследование пациентов со сколиотической деформацией позвоночника, обусловленной миодистрофиями: 1) Х-сиепленная мышечная дистрофия тяжелой формы Дюшенна (п-7); 2) аутосомно-рецессивная миодистрофия Эрба-Рота (п-2); 3) лицело-паточно-плечевая форма Ландузи-Дежерина (л=2). Для патогистологического анализа параспинальных мышц осуществляли эксцизионную биопсию в области вершины угла деформации (выпуклая сторона), фиксировали в нейтральном 10% формалине. Парафиновые срезы окрашивали гематоксилином и эозином, по Ван-Гизону, трихромным методом по Мас-сону. Препараты исследовали посредством стереомикроскопа AxioScope.AI и цифровой камеры AxioCam (?Carl Zeiss Microlmaging GmbH?, Германия). Результаты. В клинической картине больных преобладали вялый умеренный парапарез и прогрессирующий нейрогенный грудопоясничный сколиоз IV степени. Установлено: в биоптатах мышц профили мышечных волокон с утраченной полиго-нальностью, повышенной вариативностью диаметров, центрально локализованными либо многочисленными внутренними ядрами (миофагия), характерны контрактуры волокон, поля жировой дистрофии, фиброз интерстииия, признаки аксоно-патии внутримышечных нервных проводников. Сосуды артериального звена спастичны с фиброзированными t. media и t. adventicia, сосуды венозного русла расширенные, тонкостенные, полнокровные, что обусловливает выпотевание форменных элементов крови и многочисленные геморрагии. Заключение. Выявленные патоморфологические характеристики мышечной ткани больных с прогрессирующими миодистрофиями весьма однотипны. Однако миодистрофия Дюшенна является наиболее тяжелой патологией, при которой максимально выражены жировая дегенерация и склеротизаиия мышечной ткани, перимизиальных сосудов. Для решения данной проблемы необходима интеграция генетиков, биохимиков, молекулярных биологов, фармакологов, гистологов.