外科的肺生検を施行した間質性肺炎先行型顕微鏡的多発血管炎2症例の臨床病理学的検討

摘要

要旨：間質性肺炎先行の顕微鏡的多発血管炎microscopic polyangitis (MPA) 2症例を経験した.間質性肺炎は，ともにUIPパターンと考えられたが，症例1は当初よりMPO-ANCA陽性で外科的肺生検にて蜂巣肺内の筋性肺動脈に血管炎所見を認めたことより，ANCA関連血管炎が疑われた.一方，症例2ではMPO-ANCA は未検で， 外科的肺生検にても血管炎所見を認めなかったことより特発性肺線維症（IPF/UIP)と診断された.ともに無治療で経過観察中，腎機能障害からMPAと診断され，ステロイドと免疫抑制剤併用療法が行われた.症例1は寛解維持可能となったが，症例2は肺胞出血を合併して死亡した.剖検では，肺胞毛細血管炎とそれに基づく肺胞出血が推察されたが，蜂巣肺には血管炎所見を認めなかった.ANCA陽性の間質性肺炎は症例毎に肺内の血管炎病変の大きさや分布，出現時期に差を認める可能性が示唆された.