蓴麻疹 その他の暮麻疹，募麻疹類似疾患 蓴麻疹様血管炎

摘要

蓴麻疹様血管炎は，24時間以上持続する蓴麻疹様の皮疹を呈し，真皮細小血管(細小静脈）に白血球核破砕性血管炎(leukocytoclastic vasculitis) が証明される疾患で， 時に低補体血症を伴う本症は日本皮膚科学会の'蓴麻疹診療ガィドライン'では，蓴麻疹関連疾患として位置づけられている. 疾患は，血清補体値により，正常補体血征性纊脉珍樣血管炎(normocomplementemicurticarial vasculitis: UV)と低補体血症性蓴麻疼様血管炎(hypocomplementemic urticarialvasculitis: HUV)に分けられる. HUVには，まれな重症型としてC1q自己抗体がみられる低補体血症性蓴麻疹様血管炎症候群(HUV症候群）（anti-C1q vasculitis)が存在する. UV症候群は後述するように全身症状が強く, 血清C1q値の低下がみられる.