蓴麻疹 その他の蓴麻疹，蓴麻痊類似疾患 クリオピリン関連周期熱症候群

摘要

クリオピリン関連周期熱症候群(cryopyrin-associated periodic syndrome ： CARs)という名前が示すように，症は細胞内でのパターン認識に関わる受容体の一つであるクリオピリン(cryopyrin, NLRP3)の機能異常によって，発熱を伴つて蓴麻疹様の紅斑に代表される特徴的な臨床症状を呈する疾患である.かっては，家族性寒冷蓴麻疹（familial cold utoinflamma-tory syndrome: FCAS),マツクル'ウェルズ(Muckle-Wells)症候群，CINCA症候群(chronicinfantile neurologic utaneous and articular syndrome)/NOMID (neonatal-onset multisystem inflammatory disease)と，呈する臨床症状に応じて別々の疾患として報告されてきた.しかし今日では，これら疾患のいずれにおいてもNLRP3遺伝子の異常が確認されたことから，CAPSとして一連の疾患としてとらえられる.