Summerskill症候群(良性反復性肝内胆汁うっ滞)

摘要

1959年にSummerskillとWalsheらは反復する黄疸発作にもかかわらず，予後が良好な胆汁うっ滞症として報告した.しかし，一時的にせよ，患者のQOLはそう痒と黄疸のために著しく損なわれるので，'recurrentfamilial intrahepatic cholestasis'と呼ぶ方がよいとする意見もある.この疾患の報告例のタイトルを調べと，多くはbenign recurrent intrahepatic cholestasis あるいはbenign recurrent intrahepatic cholestasis (Summerskill -Walshe-Tygstrup syndrome)と記載されている.また，ヒト遺伝子変異と遺伝病の代表的なデ一タベ一スであるOnline Mendelian Inheritance in Man(OMIM) には'cholestasis, benign recurrent intrahepatic', 同義語として'Summerskill syndrome'と記載されている.