Hereditary pheochromocytoma/paraganglioma syndrome(遺伝性褐色細胞腫?パラガングリオ一マ症候群)

摘要

褐色細胞腫（pheochromocytoma)は，交感神 経節由来の腫瘍で副腎髄質に発生する.特に副 腎髄質以外の傍神経節から発生する腫瘍を傍神 経節腫(paraganglioma:パラガンダリオ一マ）と呼ぷ，pheochromocytoma/paragangliomaの 分野は内分泌疾患の中で，その進歩において最 も著しぐ今世紀になって全く概念が変化した 疾患である.その理由は遺伝的なバックグランドカ急速に解明され，遺伝子解析が診断や治療に不可欠となった点である.今世紀になり新し い原因遺伝子の発見が相つぎ，現時点では少なくとも15種類の原因遺伝子が同定されている.