膠原病への補体の関与と抗補体療法の可能性

摘要

1942年にアメリカの病理学者Paul Klemperer が,結合組織に"フイブリノイド変性"という病 理組織学的変化が共通してみられる疾患群を"膠 原病"と提唱し，古典的膠原病として6疾患〔全 身性ェリアマトーァス(systemic lupus erythematosus ：SLE),リウマチ熱(RF)，強皮症(SSc)， 皮膚筋炎および多発性筋炎(DM/PM),結節性多 発性動脈周囲炎(PN)，関節リウマチ(rheumatoid arthritis ： RA)〕が分類された.現代ではさらに 多くの疾患が膠原病またはその類縁疾患に分類さ れているが，その多くの疾患において，発症に自 己免疫現象が関与し，病態形成の過程に補体が少 なからず関与する.