再生不良性貧血

摘要

再生不良性貧血はT細胞を介した自己免疫疾患と考えられている。GPIアンカー型膜蛋白が欠損した細胞の 増加や6番染色体短腕UPDによるHLAアレル欠失血球の出現はT細胞の関与を間接的に示している。再生不 良性貧血患者の約1/3にクローン性造血を示唆する遺伝子変異が検出されることが報告された。ATG +シクロ スポリンによる免疫抑制療法不応例に対しエルト口ンバグが奏効するとの報告が注目されている。再生不良性 貧血に対する造血幹細胞移植の治療成績を向上させるためには，前処置関連毒性の軽減とGVHD予防の強化が 必要である。最近，心毒性の軽減を期待して，シクロフォスフアミドを減量し，代わりにフルダラビンを併用 する前処置が広まりつつある。しかし，混合キメラや二次性生着不全といった新たな課題が浮上している。前 処置にATGやalemtuzumabを加えて，GVHD発症抑制の強化が試みられている。