Der primitive neuroektodermale Tumor (PNET) ist ein seltener, maligner Tumor der Niere, der v. a. im jungen Erwachsenenalter auftritt. Oftmals findet sich dabei die klassische Trias des Nierenzellkarzinoms mit Schmerzen, palpablem Tumor und Hämaturie. Spezifische radiologische Zeichen fehlen, sodass die Diagnose meist erst postoperativ gestellt wird. Der Nachweis von MIC2, neuralen Markern (Vimentin, S-100, Synaptophysin) und der EWS-FLI1-Translokation ist für die Diagnose wegweisend. Bei Diagnosestellung ist die Tumorerkrankung oftmals fortgeschritten, sodass die Prognose trotz multimodaler Behandlungskonzepte schlecht ist. Neben der radikalen Nephrektomie ist eine adjuvante Polychemotherapie (Vincristin, Adriamycin, Cyclophosphamid, Etoposid, Ifosfamid) notwendig. Im Falle von Fernmetastasen oder inkompletter Resektion des Primärtumors sollte eine Bestrahlung angeschlossen werden.Wir präsentieren 2 Fälle eines metastasierten renalen PNET bei einem 28- und einem 39-jährigen Patienten. Durch das multimodale Behandlungskonzept konnte eine partielle bzw. komplette Remission erreicht werden.
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