Deutliche Besserung eines Skleromyx?dem Arndt-Gottron durch hoch dosierte intraven?se Immunglobuline

摘要

Das Skleromyxödem Arndt-Gottron ist eine seltene, chronisch progredient verlaufende Erkrankung unklarer Ätiologie, die meist mit einer monoklonalen Gammopathie assoziiert ist. Klinisch imponiert eine Verdickung und Verhärtung der Haut, die durch die dermale Ablagerung von Muzin hervorgerufen wird. Wir berichten über eine 56-jährige Patientin, bei der sich unter der Therapie mit hoch dosierten intravenösen Immunglobulinen (hd IVIG – Sandoglobin® 2 g/KG) der Hautbefund deutlich besserte. Die deutliche Verbesserung der klinischen Symptomatik zeigte sich durch eine Zunahme der Beweglichkeit der Finger, einer Reduktion der Induration der Haut sowie in einer zahlen- und größenmäßigen Abnahme der muzinösen Papeln. Zuvor durchgeführte Therapieversuche waren erfolglos. Der Krankheitsverlauf dieser Patientin bestärkt uns in der Annahme, dass hd IVIG eine vielversprechende Behandlungsoption für Patienten mit Skleromyxödem darstellen. Klinische Studien sind wünschenswert, bei diesem seltenen Krankheitsbild aber schwer durchführbar. Es sollte daher bei Fallberichten verstärkt über den Langzeitverlauf berichtet werden.