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【24h】

Mastozytosen im Kindesalter

机译:儿童肥大细胞增多症

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摘要

Mastozytosen sind seltene Erkrankungen, die durch eine meist gutartige Vermehrung und Akkumulation von Mastzellen in verschiedenen Geweben charakterisiert sind. Kinder sind vornehmlich von einer isolierten Hautmastozytose betroffen, die sich in einigen Aspekten von der kutanen Mastozytose des Erwachsenenalters unterscheidet. Mit Ausnahme der seltenen diffusen kutanen Mastozytose des Kindesalters lassen sich in der Regel bei der kindlichen Mastozytose keine Mastzellinfiltrate im Knochenmark oder anderen extrakutanen Organsystemen nachweisen. Die Prognose der kindlichen Mastozytose ist im Regelfall sehr günstig. Im Gegensatz zu Mastozytosen des Erwachsenenalters, die meist chronisch-stabil oder langsam progredient verlaufen, sind die Mastozytosen des Kindesalters häufig transient und selbstlimitierend. In dieser Übersicht werden die verschiedenen Formen kindlicher Mastozytosen, aktuelle Erkenntnisse zu deren Pathogenese sowie Gemeinsamkeiten und Unterschiede zu Mastozytosen des Erwachsenenalters dargestellt.
机译:肥大细胞病是罕见疾病,其特征是肥大细胞在不同组织中大部分为良性繁殖和积累。儿童主要受到孤立的皮肤肥大细胞增多症的影响,这与成年期的皮肤肥大细胞增多症在某些方面有所不同。除儿童期罕见的弥漫性皮肤肥大细胞增多症外,在儿童期肥大细胞增多症中通常未检测到骨髓或其他皮外器官系统中的肥大细胞浸润。儿童肥大细胞增多症的预后通常非常有利。与通常长期稳定或缓慢进行的成人肥大细胞增多症相反,儿童肥大细胞增多症通常是短暂的和自我限制的。该概述显示了儿童肥大细胞增多症的不同形式,其发病机理的最新知识以及成年期肥大细胞增多症的异同。

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    《Der Hautarzt》 |2012年第2期|p.104-111|共8页
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