Ist eine bioptische Sicherung beim Sjögren-Syndrom sinnvoll?

摘要

Das Sjögren-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung, die bevorzugt die Speichel- und Tränendrüse befällt und zu einer Sicca-Symptomatik führt. Extraglanduläre Manifestationen treten häufig auf. Meist wird eine chronische Sialadenitis der Glandula parotis beobachtet, welche ein breites differenzialdiagnostisches Spektrum aufweist. Die histopathologische Diagnostik erfolgt an konventionellen HE- und Giemsa-Präparaten mittels Graduierung und Typisierung (Focus) des lymphozytären Infiltrates: Grad 0: kein, Grad 1: geringes, Grad 2: mäßiges, nichtfokales Infiltrat, Grad 3: 1 Focus (Aggregat ≥50 Lymphozyten) pro 4 mm2, Grad 4: >1 Focus. Eine Infiltration vom Grad 3 entspricht einem Focus-Score von 1, was als eines von 4 krankheitsklassifizierenden Kriterien zur Diagnosestellung anerkannt ist. Die bioptische Untersuchung dient ebenfalls dem Ausschluss anderer (nicht-)immunologischer Sialadenitiden wie der nekrotisierenden oder der epitheloidzelligen Form (bei Sarkoidose) und dem Ausschluss eines extranodalen Marginalzonenlymphoms. Extraglanduläre Manifestationen des Sjögren-Syndroms werden ebenfalls histopathologisch diagnostiziert. Hervorzuheben sind hier die Vaskulitiden und Myositiden. Die bioptische Diagnostik ist somit nicht nur sinnvoll, sondern eine essenzielle Basisdiagnostik des Sjögren-Syndroms.