アンジオテンシンii受容体拮抗薬がmarfan症候群における大動脈起始部拡張の適行を抑制する

摘要

ジョンズホプキンス大学において1996～rn2007年の期間，前向きにフォローされたrnGhent基準陽性のMarfan患児の症例データrnベースから大動脈起始部拡張の進行抑制にrnARB以外での薬物療法（β遮断薬を基本としrnACE阻害薬が時に追加される）で効果がなく，rnその後にARB投与が少なくとも1年間（12～rn47ヵ月）施行された患児18名を抽出した（14ヵrn月～16歳，年齢中央値6.5歳）．