显微镜下多血管炎肺部病变临床回顾性研究(附94例报告)

摘要

目的:分析显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)肺部病变特点及治疗方式,提高对MPA肺部受累的认识及诊疗水平.方法:回顾性分析2011年5月至2016年10月收治于重庆医科大学附属第一医院的94例MPA肺部受累患者的临床资料,包括临床表现、实验室检查、胸部影像学、病理学、治疗及预后等,并将上述患者分为以呼吸道症状为首发表现患者组(A组,34例)和以非呼吸道症状为首发表现患者组(B组,60例),比较2组患者的主要临床症状、实验室检查和胸部CT表现.结果:男49例,女45例,平均年龄(65.2±10.9)岁.呼吸系统以咳嗽、咳痰、咯血及呼吸困难为主要表现,呼吸衰竭者21例.胸部CT或高分辨CT表现主要分为以下3类:①以斑片或磨玻璃影为主要表现者61例(64.89％);②以网格影或蜂窝样改变为主要表现者13例(13.83％);③上述2种表现均存在者20例(21.28％).12例(12.77％)影像学特点符合普通型间质性肺炎(usual interstitial pnermonia,UIP),30例(31.91％)符合弥漫性肺泡出血(diffuse alveolar hemorrhage,DAH)特点.A组呼吸系统表现发生率较B组高,差异有统计学意义(P＜0.05),如咳嗽/咳痰(32/34 vs.46/60)、咯血(15/34 vs.13/60)、呼吸困难(27/34 vs.20/60),而全身症状及其他肺外表现2组无明显差异(P＞0.05),如发热(24/34 vs.37/60)、皮疹(3/34 vs.8/60)、血尿(22/34 vs.41/60)、蛋白尿(21/34 vs.40/60)等.A组胸部CT中DAH发生率较B组高(18/34 vs.12/60),差异有统计学意义(P＜0.05).82例接受治疗的患者均采用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗,其中重症/危及生命患者中有11例采用甲泼尼龙+环磷酰胺静脉冲击治疗.结论:显微镜下多血管炎肺部受累发生率高,胸部影像学上以肺间质纤维化和DAH多见,DAH更易发生于以呼吸系统症状为首发表现的MPA患者.MPA治疗以激素联合免疫抑制剂为主,治疗短期预后较好.