脂质沉积性肌病的临床分析(附2例报道)

摘要

目的:对2例脂质沉积性肌病(LSM)的临床资料予以分析报道.方法:收集2例经病理检查确诊的LSM病例的临床资料,结合相关文献分析其临床表现、病理特征和实验室检查结果.结果:LSM临床以肢带肌近端无力为主要表现,有明显的运动不耐受特点,部分受票肌有压痛;肌电图示以肌源性损害为主;肌酶以肌酸激酶轻中度升高为主,对糖皮质激素反应早且明显;病理特征为肌纤维内有大量脂质颗粒沉积,并以Ⅰ型肌纤维为主.结论:LSM以肢带型肌无力综合征为临床表现时极易误诊为多发性肌炎等,确诊依赖于肌肉病理学检查.