误诊为脑内多发转移癌的中枢神经系统原发性血管炎的临床分析-附2例报道

摘要

目的:探讨误诊为颅内多发转移癌的中枢神经系统原发性血管炎Cprimary angiitis of central nervous sys-tam,PACNS)的临床特点,提高临床医生对该病的认识水平.方法:报告了2例初步诊断为"脑内多发转移癌"的病人,进行临床特征、影像学资料分析及活组织检查,病理证实为PACNS.并对PACNS的相关文献进行复习.结果:报道的2个病例符合PACNS的特点.PACNS是一种少见的中枢神经系统疾病,其发病机制目前尚不完全清楚.大部分PAC-NS病人的病情都很严重,患者颅内病变累及整个皮层和白质,很快出现大脑皮层高级功能减退等症状,病灶的不规则环形强化,环形强化表面可辨皮层的沟回影像是一些PACNS患者的特征性表现.脑及脑膜的活检仍是诊断PACNS的金指标.结论:当脑内多个病灶,出现大脑皮层高级神经活动症状,未检测到原发病灶,不要轻易诊断为"脑内多发转移癌",要进行脑组织的活检,以除外PACNS这种罕见疾病的诊断,否则就会误诊和漏诊