多巴反应性肌张力障碍三例报告(附71例文献报道综合分析)

摘要

目的 加强对多巴反应性肌张力障碍(DRD)的认识和重视.方法 回顾性分析南昌市第一医院收治的3例多巴反应肌张力障碍患者和国内文献报道的71例多巴反应肌张力障碍患者的临床表现,辅助检查及治疗情况.结果 多巴反应性肌张力障碍发病年龄较早,多见于女性,表现为肌张力障碍或合并帕金森综合征,呈昼间波动,应用左旋多巴治疗有明显疗效.辅助检查:血清学检查、CSF、头颅CT/MRI和神经电生理检查均正常.结论 DRD为少见的遗传性运动障碍疾病,大部分在儿童期起病,典型者诊断不难,小剂量多巴制剂有显著、持久疗效,早期用安坦治疗有效.对幼年起病的肌张力障碍或帕金森综合征患者,应首先使用左旋多巴治疗,使患者能够保持正常生活质量.