Extract: Deoxyribonuclease (DNase II) activity in leukocytes of children with progressive septic granulomatosis (PSG) was investigated in blood film preparations by a cytochemical method. Compared with a control group of normal persons with bacterial and viral diseases (N = 10), decreased activity was found in the neutrophil granulocytes of patients with PSG (N = 5). Mean value of the DNase II index of neutrophil granulocytes of patients with PSG was 0.78, that of the control group was 2.93. The activity of the eosinophil granulocytes, lymphocytes, and monocytes corresponded to that of the control group. After heat alteration of the lysosome membranes in the neutrophil granulocytes (heating of fixated film preparations to 60? for 60 min), and addition of dimethyl sulfoxide to the incubation solution (0.45%, v/v), the DNase II activity in the neutrophil granulocytes of patients with PSG (N = 4) was in the same concentration as the activity found in the granulocytes of the control group (N = 10). In patients with PSG, disordered fusion of lysosomes to phagosomes may be seen as a functional disorder of the lysosome membrane. The absence of stimulation of the hexose-monophosphate transfer of the neutrophil granulocytes of patients with PSG is considered to be a consequence of the fusion disorder of the lysosomes.Spekulation: Eigene, bisher nicht abgeschlossene Untersuchungen zeigen, daβ in In-vitro-Phagocytoseversuchen durch Zusatz von Dimethylsulfoxid eine starke Zunahme der Bildung der Phagolysosomen der neutrophilen Granulocyten der PSG-Patienten erreicht wird. Wahrscheinlich ergibt sich durch die Gabe von lysosomenmembran-labilisierenden Substanzen eine M?glichkeit, den angeborenen Defekt der neutrophilen Granulocyten auszugleichen und damit eine spezifische Therapie der PSG-Patienten.
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机译：提取：通过细胞化学方法研究了血膜制剂中儿童进行性败血性肉芽肿病（PSG）的白细胞中的脱氧核糖核酸酶（DNase II）活性。与正常的细菌和病毒性疾病对照组（N = 10）相比，PSG患者的中性粒细胞粒细胞活性降低（N = 5）。 PSG患者中性粒细胞DNase II指数的平均值为0.78，对照组为2.93。嗜酸性粒细胞，淋巴细胞和单核细胞的活性与对照组相对应。热改变嗜中性粒细胞中的溶酶体膜（将固定的膜制剂加热至60℃60分钟），并向培养液中加入二甲亚砜（0.45％，v / v）后，DNase II在PSG患者的中性粒细胞粒细胞（N = 4）的浓度与对照组的粒细胞中的活性（N = 10）相同。在PSG患者中，溶酶体与吞噬体融合紊乱可能被视为溶酶体膜的功能性疾病。 PSG患者中性粒细胞单糖的己糖-单磷酸转移的缺乏刺激被认为是溶酶体融合失调的结果。散发：Eigene，bisher nicht abgeschlossene Untersuchungen zeigen，daβ在体外吞噬Zusatz von Dimethylsulfoxid eine starke Zunahme der Bildung der Phagolysosomen der嗜中性粒细胞粒细胞PSG-Patienten erreicht wird。 Wahrscheinlich ergibt sich durch die Gabe von lysosomenmembran-labilisierenden Substanzen eine M？glichkeit，angeborenen Defekt der neutrophilen Granulocyten auszugleichen und damit eine spezifische rapen
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