A microlitíase alveolar pulmonar (MAP) é uma doen?a rara que atinge ambos os pulm?es, caracterizada pela presen?a de pequenos cálculos (fosfato de cálcio) nos espa?os alveolares. Relatamos o caso de uma paciente do sexo feminino, de 26 anos, cujo diagnóstico foi confirmado com base nos achados marcantes na radiografia de tórax e tomografia computadorizada de alta resolu??o. A paciente, gestante de 28 semanas, retornou ao hospital 10 meses após o diagnóstico apresentando insuficiência respiratória hipoxêmica e com distúrbio ventilatório restritivo grave à espirometria. Após completadas 32 semanas e 4 dias de gesta??o, foi submetida aparto cesariano, com sucesso para m?e e filha. A MAP tem evolu??o clínica variável. Tem provável caráter autoss?mico recessivo e associa??o com história familiar positiva. A etiologia é incerta, e muitos autores especulam que haja um defeito enzimático local responsável pelo acúmulo intra-alveolar de cálcio. Relatos de pacientes com MAP que engravidaram s?o excepcionais, sendo o presente caso o primeiro descrito no Brasil. O curso dessa doen?a costuma ser lentamente progressivo, e os pacientes geralmente falecem devido à insuficiência cardiorrespiratória. O presente caso ilustra a necessidade de se oferecer aconselhamento genético e orienta??es sobre o risco de gravidez às pacientes, especialmente em casos de doen?a avan?ada. Atualmente, a única terapia efetiva é o transplante pulmonar.
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