Manejo de longo prazo em crian?as com transtornos neuromusculares

摘要

OBJETIVO: A distrofia muscular de Duchenne é o tipo mais comum de miopatia genética. Contudo, existe um grande número de doen?as neuromusculares hereditárias que s?o individualmente muito raras e sobre as quais n?o há muita informa??o clínica disponível. Este artigo de revis?o baseia-se na experiência do autor em uma clínica pediátrica para tratamento de doen?as musculares e apresenta orienta??o prática e planos terapêuticos para os problemas frequentemente encontrados. FONTES DE DADOS: O banco de dados da MEDLINE foi pesquisado com o objetivo de localizar artigos recentes e relevantes para o manejo de crian?as com miopatias e neuropatias hereditárias. Uma coorte de 200 pacientes foi avaliada através de análise estatística descritiva. SíNTESE DOS DADOS: A distrofia muscular de Duchenne representou quase metade dos diagnósticos, seguida da atrofia muscular espinhal (12%), da distrofia muscular de Becker e da distrofia miotônica (7% cada). Dezesseis pacientes (9%) apresentaram miopatia de origem desconhecida. CONCLUS?ES: Assim como ocorre com outras doen?as crônicas, esses pacientes devem passar por acompanhamento periódico realizado por profissionais de saúde desde cedo para aumentar sua expectativa de vida e melhorar sua qualidade de vida. é útil para os médicos adotarem uma abordagem estruturada ao atender crian?as com transtornos neuromusculares e monitorar todos os sistemas de órg?os afetados.