A Fenilcetonúria é um erro inato do metabolismo do aminoácido fenilalanina. O tratamento é essencialmente dietético e envolve uma restri??o severa no consumo de alimentos contendo aminoácido fenilalanina. Embora a alimenta??o seja complementada com fórmulas a fim de suprir as necessidades de vitaminas, minerais e aminoácidos essenciais, carências nutricionais ainda ocorrem. Isto se deve, principalmente, à restri??o de fontes protéicas, que acarreta deficiência na ingest?o de diversos nutrientes, dentre eles o cálcio. O cálcio possui importante rela??o com a forma??o mineral óssea. Estudos recentes demonstram que portadores de fenilcetonúria apresentam freqüentemente osteopenia e fraturas, sendo a maior incidência em crian?as acima de 8 anos de idade. O rápido aumento da estatura, a dieta deficiente em cálcio e níveis de aminoácido fenilalanina elevados têm sido descritos como os principais fatores para a aquisi??o de massa óssea inadequada. A suplementa??o de cálcio em crian?as saudáveis mostrou um efeito positivo sobre a aquisi??o de massa óssea na fase da pré-puberdade. Assim, torna-se relevante compreender a necessidade da suplementa??o de cálcio em pacientes fenilcetonúria, a fim de favorecer o desenvolvimento ósseo esperado.
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