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【24h】

Autoanticorpos em esclerose sistêmica e sua correla??o com as manifesta??es clínicas da doen?a em pacientes do Centro-Oeste do Brasil

机译:巴西中西部患者系统性硬化中的自身抗体及其与疾病临床表现的相关性

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摘要

Introdução: a esclerose sistêmica (ES) é uma enfermidade do tecido conjuntivo de caráter autoimune caracterizada pela tríade de injúria vascular, autoimunidade (celular e humoral) e fibrose tecidual. Os autoanticorpos não parecem ser simplesmente epifenômenos, mas sim estarem envolvidos na patogênese da doença. Acredita-se que os autoanticorpos específicos da ES são responsáveis tanto pela amplificação da resposta imune quanto por alvejar os tipos celulares que são relevantes na fisiopatologia da ES. Objetivos: correlacionar o perfil de autoanticorpos específicos (anti-SCL70, ACA, anti-POL3) com as manifestações clínicas e laboratoriais observadas em 46 pacientes com ES da região Centro-Oeste do Brasil. Métodos: pesquisou-se a ocorrência de autoanticorpos específicos em 46 pacientes com diagnóstico de ES e correlacionou-se o tipo de autoanticorpo com as manifestações clínicas e laboratoriais encontradas. Resultados: dentre todos os pacientes avaliados, encontrou-se predomínio feminino (97,8%), idade média de 50,21 anos, cor branca (50%), forma limitada da doença (47,8%), tempo de diagnóstico entre cinco e 10 anos (50%) e tempo de evolução da doença de 9,38 anos. De acordo com o autoanticorpo específico, 24 pacientes apresentavam ACA positivo (52,2%), 15 apresentavam positividade para anti-SCL70 (32,6%) e sete apresentavam anti-POL3 positivo (15,2%). O autoanticorpo anti-SCL70 se correlacionou com a forma difusa da doença, com maior gravidade e atividade da doença, com pior qualidade de vida medida pelo índice HAQ, com maior prevalência de fenômeno de Raynaud objetivo e microcicatrizes de polpas digitais. O ACA se correlacionou com a forma limitada da doença, com o início mais precoce da enfermidade, bem como com maior prevalência de telangiectasias nos pacientes. Já o anti-POL3 se correlacionou com a forma difusa da doença, com maior ocorrência de fenômeno de Raynaud subjetivo e de atrofia muscular. Para as demais variáveis relacionadas às alterações laboratoriais, bem como em relação ao escore cutâneo de Rodnan e às manifestações cutâneas, vasculares, musculoesqueléticas, gastrintestinais, cardiopulmonares e renais, não houve associação entre elas e a positividade para os anticorpos anti-SCL70, ACA e anti-POL3. Conclusões: a forma clínica da doença e algumas manifestações clínicas na ES podem se correlacionar positivamente com a presença de autoanticorpos específicos.
机译:简介:系统性硬化症(SSc)是一种自身免疫性结缔组织疾病,其特征是血管损伤,自身免疫性(细胞和体液)和组织纤维化三联征。自身抗体似乎不是简单的表观现象,而是与疾病的发病机理有关。相信SSc的特异性自身抗体既负责免疫应答的扩增,又负责与SSc的病理生理学相关的靶向细胞类型。目的:将特定的自身抗体(抗SCL70,ACA,抗POL3)的概况与巴西中西部地区46例SSc患者的临床和实验室表现相关联。方法:调查46例确诊为SSc的患者中特异性自身抗体的发生情况,并将自身抗体的类型与所发现的临床和实验室表现相关联。结果:在所有评估的患者中,女性占多数(97.8%),平均年龄为50.21岁,白色(50%),疾病的局限性(47.8%),诊断时间为5年和10年(50%),疾病发展到9.38年。根据特异性自身抗体,24例ACA阳性(52.2%),15例抗SCL70阳性(32.6%),7例抗POL3阳性(15.2%)。抗SCL70自身抗体与疾病的扩散形式相关,具有较高的疾病严重性和活动性,通过HAQ指数测得的生活质量较差,客观雷诺现象和数字纸浆微型汽车的患病率较高。 ACA与疾病的局限性,疾病的早期发作以及患者毛细血管扩张的患病率较高有关。抗POL3与疾病的扩散形式相关,主观雷诺现象和肌肉萎缩的发生率更高。对于其他与实验室变化有关的变量,以及与Rodnan皮肤评分和皮肤,血管,肌肉骨骼,胃肠道,心肺和肾脏表现有关的变量,它们与抗SCL70,ACA和抗POL3。结论:SSc的疾病临床表现和某些临床表现与特异性自身抗体的存在呈正相关。

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