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Consenso em reumatologia pediátrica: parte II - defini??o de melhora clínica para o lúpus eritematoso sistêmico e dermatomiosite juvenil

机译:小儿风湿病共识:第二部分-系统性红斑狼疮和青少年皮肌炎的临床改善定义

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摘要

OBJETIVO: avaliar as medidas de atividade e critérios de melhora clínica para o lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) e dermatomiosite juvenil (DMJ), desenvolvidos por meio de consenso entre especialistas. MéTODOS E RESULTADOS: para o LESJ, as medidas essenciais em cinco domínios e as respectivas variáveis foram: 1) avalia??o global pelo médico por escala analógica visual de 0-10 cm; 2) avalia??o da qualidade de vida relacionada à saúde (índice Físico - CHQ-PF50); 3) avalia??o da atividade pelos pais/paciente por escala analógica visual de 0-10 cm; 4) avalia??o renal (proteinúria 24 h); e 5) avalia??o global da atividade por instrumento específico (SLEDAI ou ECLAM). A defini??o preliminar de melhora clínica para o JSLE foi: melhora > 50% em pelo menos 2 das 5 variáveis e n?o mais que uma com piora > 30%, a qual n?o pode ser a proteinúria de 24h em casos com envolvimento renal. Os seis domínios e as respectivas variáveis selecionadas para a atividade na DMJ foram: 1) avalia??o global pelo médico por escala analógica visual de 0-10 cm; 2) avalia??o da for?a muscular proximal por meio de teste específico - CMAS-Childhood Myositis Assessment Scale 0-52; 3) avalia??o da capacidade funcional (CHAQ); 4) avalia??o da atividade pelos pais/paciente por escala analógica visual de 0-10 cm; 5) avalia??o da qualidade de vida relacionada à saúde (índice Físico - CHQ-PF50); 6) avalia??o global da atividade por meio de instrumento específico (DAS - Disease Activity Score). A defini??o preliminar de melhora clínica para a DMJ foi: pelo menos 3 de quaisquer das 6 variáveis com melhora > 20% e n?o mais que uma com piora > 30%, a qual n?o pode ser o CMAS. CONCLUS?ES: estas variáveis foram testadas em uma casuística representativa e mostraram propriedades estatísticas adequadas de responsividade e validade discriminativa, podendo ser estudadas em ensaios terapêuticos.
机译:目的:评估通过专家共识制定的青少年系统性红斑狼疮(JSLE)和青少年皮肌炎(DMJ)的活动指标和临床改善标准。方法和结果:对于LESJ,在五个方面的基本测量和各自的变量是:1)由医生使用0-10 cm视觉模拟量表进行总体评估; 2)评估与健康有关的生活质量(物理指数-CHQ-PF50); 3)使用0-10厘米的视觉模拟量表评估父母/患者的活动; 4)肾脏评估(蛋白尿24小时); 5)通过特定手段(SLEDAI或ECLAM)对活动进行全球评估。 JSLE临床改善的初步定义是:5个变量中的至少2个改善> 50%,恶化不超过30%的不超过1个,在某些情况下不能为24小时蛋白尿肾脏受累。为WYD中的活动选择的六个域和相应的变量是:1)医生使用0-10厘米的视觉模拟量表进行总体评估; 2)使用特定测试评估近端肌肉强度-CMAS-儿童肌炎评估量表0-52; 3)评估功能能力(CHAQ); 4)使用0-10cm的视觉模拟量表评估父母/患者的活动; 5)评估与健康有关的生活质量(物理指标-CHQ-PF50); 6)使用特定工具(DAS-疾病活动评分)对活动进行总体评估。 JDM临床改善的初步定义是:6个变量中的至少3个变量中有> 20%的改善,而不超过1个变量中的> 30%的恶化,这不是CMAS。结论:这些变量在代表性样本中进行了测试,并显示出足够的统计学响应性和判别有效性,可在治疗性试验中进行研究。

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